Problema – Ventricolo a Doppia Uscita

Il ventricolo a doppia uscita è una cardiopatia congenita caratterizzata dal fatto che entrambi i grandi vasi, la arteria polmonare che va ai polmoni e la aorta che va al resto del corpo, escono completamente o per la maggior parte dal ventricolo di destra.

Il difetto interventricolare, necessariamente presente, è l’unica via di uscita dal ventricolo sinistro. La sua posizione rispetto ai grandi vasi è fondamentale per capire come si presenterà la patologia:

  1. Se il difetto è vicino alla aorta e provoca un restringimento della polmonare le manifestazioni saranno simili alla tetralogia di Fallot (variante più frequente)
  2. Se il difetto è vicino alla valvola polmonare il quadro sarà come una trasposizione dei grandi vasi con difetto interventricolare
  3. Se il difetto è vicino alla aorta ma non restringe la polmonare il quadro è simile a quello di un ampio difetto interventricolare

Esistono inoltre varianti più rare in cui il difetto è lontano dai grandi vasi.

Cosa mi devo aspettare durante la gravidanza?

Qualora venga diagnosticato un ventricolo destro a doppia uscita durante la gravidanza sarà opportuno pianificare il parto in un centro di II o III livello in cui sia disponibile una terapia intensiva neonatale e un servizio di cardiologia pediatrica. 

La crescita e le condizioni del feto non vengono alterate dalla patologia in quanto durante la gravidanza l’ossigenazione dei tessuti avviene grazie alla placenta. Anche nel caso di restringimenti gravi della valvola polmonare o della valvola aortica il flusso di sangue ai polmoni e al corpo è comunque garantito da un grande vaso sanguigno, il dotto di Botallo, che collega il sangue che va in tutto il corpo con quello che va ai polmoni.

Il parto può avvenire spontaneamente al raggiungimento del termine. In casi particolari (abitazione lontana da ospedali dotati di terapia intensiva neonatale), potrebbe essere opportuno un ricovero a circa 39 settimane di gravidanza per indurre il parto.

Come starà il mio bambino appena nato? 

Se il difetto interventricolare è ampio le condizioni alla nascita sono in genere buone, in quanto nelle prime ore di vita il flusso di sangue ai polmoni è comunque garantito da un grande vaso sanguigno, il dotto di Botallo, che collega il sangue che va ai polmoni con il sangue che va in tutto il corpo.

Dopo la nascita verrà valutata esattamente l’anatomia cardiaca, in particolare in riferimento alla posizione e alle dimensioni del difetto interventricolare e al grado di restringimento dell’uscita aortica o di quella polmonare, se presenti.

In caso di restringimenti importanti (stenosi polmonare critica o stenosi aortica critica) o nel caso simile alla trasposizione sarà necessario provvedere ad iniziare la terapia con le PROSTAGLANDINE, un farmaco che mantiene aperto il dotto di Botallo, ed ad intervento chirurgico già in età neonatale.

Che succede se in gravidanza non ci si accorge del difetto?

La patologia è estremamente varia, i casi più gravi vengono riconosciuti dal pediatra già in sala parto per l’incapacità del neonatodi raggiungere valori di ossigenazione adeguati, nonostante la somministrazione di un gas composto al 100% di ossigeno. Nei casi più lievi la diagnosi può essere posta tramite lo screening pulsossimetrico neonatale, introdotto nella maggior parte dei punti nascita, o in seguito al riscontro alla visita pediatrica di un soffio cardiaco, di una colorazione bluastra della cute (cianosi) o di segni di scompenso cardiaco quali scarsa crescita e respirazione veloce e affannosa.

Cosa succederà dopo essere tornati a casa?

Nel caso non sia necessario intervenire in età neonatale il piccolo paziente può essere dimesso con controlli ecocardiografici seriati.

L’intervento chirurgico può essere differito a dopo i primi mesi di vita, a seconda del tipo di patologia.

I risultati a distanza sono buoni in tutti i casi in cui si riesca a ripristinare completamente la normale anatomia del cuore.

In casi sporadici la posizione o le dimensioni del difetto non consentono un adeguato sviluppo di una delle due camere cardiache (cuore univentricolare funzionale) e in quei casi è necessario procedere ad una riparazione palliativa (procedura di Fontan).

Tutti i pazienti operati per ventricolo destro a doppia uscita necessiteranno controlli seriati per tutto il resto della vita.

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